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“频繁干咳、气短的人，要警惕弥漫性间质性肺病（简称“间质性肺病”），这是一种非常复杂难治的罕见病。”
间质性肺病以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变，主要表现为呼吸困难、运动耐量下降、顽固性干咳，终末期可出现呼吸衰竭。这类疾病有弥漫性肺部影像学异常和肺功能变化，但临床表现无特异性，再加上涉及病种多，具有复杂性、反复性和难治性特点。“临床上常面临诊断困难、治疗手段和药物少等问题。”中医药的整体观念及个体化辨证论治对缓解间质性肺病症状、延缓疾病进展、提高患者生活质量具有一定效果。
间质性肺病涉及200多种疾病，其中，特发性肺间质纤维化、特发性间质性肺炎、结缔组织病相关性间质性肺病是常见的3种类型，占发病总数的80%以上。流行病学数据显示，全球间质性肺病的总患病率约为6.3/10万~76/10万。特发性肺间质纤维化好发于中老年男性，预后极差，中位生存期仅2~3年，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。与特发性肺间质纤维化相反，超过50%的特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺病发生在中老年女性中。“我国缺乏对间质性肺病的流行病学调查数据，但从门诊来看，患者规模不小。”
目前，间质性肺病发病机制不完全清楚，可能的致病因素包括环境、药物和疾病等。例如，尘肺、大棚肺与环境因素有关；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯哒嗪等药物可能引起间质性肺病；系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等也与间质性肺病发生有关，我国2/3的间质性肺病患者合并风湿病。我国《第一批罕见病目录》纳入了121种罕见病，包括11种与呼吸系统密切相关的疾病，其中间质性肺病就占了2/3。很多医生对间质性肺病缺乏足够认识，加剧了患者得到及时诊治的难度。“发病机制不清、医生认知率低、不同地区医疗水平参差不齐，使得间质性肺病很容易被漏诊误诊。”治疗间质性肺病，必须先解决诊断难的问题。联合影像学、病理学等多学科诊断是确诊间质性肺病的金标准。从2018年起，根据间质性肺病患者频繁咳嗽、活动后低氧等特点，牵头组建中西医结合多学科的诊疗模式，成功将间质性肺病首诊诊断成功率提高到70%~80%。经过十几年的探索，对间质性肺病的病因病机、证候特点有了深入认识，并形成了中西医结合的诊疗特色。间质性肺病归属于中医学“肺痹”“肺痿”“喘证”“咳嗽”等范畴，应依据起病特点、临床表现、病程演变和预后，参照肺痹、肺痿、喘脱三类疾病进行论治。
肺痹：肺气痹阻不通。邪气内舍是肺痹的关键病因。中医认为，这一阶段以外感六淫（风、寒、暑、湿、燥、火）邪气为主，还与七情（喜、怒、忧、思、悲、恐、惊）、饮食失节等有关。肺痹以咳嗽、胸部闷胀、喘息气促、进行性呼吸困难为主要表现，胸部影像学常以“炎症”（磨玻璃影、实变影、小叶间隔增厚等）为主。这是间质性肺病的第一阶段，也是肺功能可逆阶段。对于结节病、机化性肺炎等“肺痹”，中医治疗能阻断疾病进展，实现治愈。治疗以祛邪开痹、通达气机为主，恢复其宣发肃降功能。依据不同实邪选方不同，如湿热之邪痹阻者，可用桑杏苡甘汤配防己地黄汤加减治疗；风寒湿之邪痹阻者，可用桂枝芍药知母汤加减治疗；寒热错杂者可用柴胡桂枝干姜汤加减治疗。如果肺痹失治误治，可导致肺叶痿弱不用，发展为肺痿。
肺痿：肺叶痿弱失用。久病劳伤，导致津亡气竭，萎而不荣，肺失其用，发为肺痿。肺痿以虚证为主，病位以肺肾为主，可见肺气虚、肺阴虚、肾阴虚、肾阳虚、肾精亏虚等，且多夹杂出现。这一阶段的患者起病隐匿，多以呼吸困难、咳嗽起病，病情持续进展，且对冷、热、异味等刺激敏感度高，一般的镇咳药物对此病无效。影像学检查结果以纤维化样改变（蜂窝、牵拉支气管扩张、网格，伴或不伴磨玻璃影）为主。治疗肺痿，以补益为主，从气血阴阳进行调补。他常依据不同证候，选用贞元饮、阳和汤、济生肾气丸、十味地黄丸、定喘神奇丹等，可延缓病情进展，预防急性加重。提醒，多数肺痿难痊愈，肺功能很难逆转，部分危重病例可出现喘脱。
喘脱：呼吸功能衰竭。喘脱的主要病机为真元耗损，精伤气脱，可表现为呼吸浅促、精神萎靡、面色无华、大汗淋漓等。此类患者多为间质性肺病终末期，肺纤维化范围大，肺功能损伤严重，病情危急，预后极差，病死率高。治疗应以补肾、纳气、填精、固脱为主，可辨证选用大补元煎、薯蓣（音yù）纳气汤、参赭镇气汤、来复汤等。临床实践显示，经中药汤剂治疗，患者咳喘症状明显减轻。
对于大部分间质性肺病患者来说，早发现、及时到具备多学科会诊条件的医院就诊是关键。针对间质性肺病炎症阶段，积极用中西医药物干预，可截断并逆转病情；对于以纤维化为主的间质性肺病，尽早采取抗纤维化治疗，也可延缓病情进展；八段锦、太极拳等传统功法对患者咳嗽、咯痰、呼吸困难有很好的康复作用。▲
